सिकल सेल रोग क्या होता है?

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  • स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं गोल होती हैं और वे शरीर के सभी भागों में ऑक्सीजन ले जाने वाली छोटी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से चलती हैं।
  • एससीडी में, लाल रक्त कोशिकाएं सख्त और चिपचिपी हो जाती हैं और सी-आकार के फार्म टूल की तरह दिखती हैं जिसे “सिकल” कहा जाता है।
  • सिकल सेल जल्दी मर जाते हैं, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की लगातार कमी हो जाती है।

एससीडी का क्या कारण है?

  • बीटा ग्लोब्युलिन जीन में बिंदु उत्परिवर्तन ग्लू → वैल को हीमोग्लोबिन की बीटा ग्लोबिन श्रृंखला में 6 की स्थिति में बदल देता है, जिसके परिणामस्वरूप एचबी एस होता है।

सिकल सेल रोग से कौन प्रभावित होता है?

  • एससीडी दुनिया भर में लाखों लोगों को प्रभावित करता है और विशेष रूप से उन लोगों में आम है जिनके पूर्वज उप-सहारा अफ्रीका से आते हैं; पश्चिमी गोलार्ध में क्षेत्र; सऊदी अरब; भारत; और भूमध्यसागरीय देश जैसे तुर्की, ग्रीस और इटली।

सिकल सेल रोग किन स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बनता है?

  • सिकल कोशिकाएं छोटी रक्त वाहिकाओं में फंस सकती हैं और शरीर के अंगों में रक्त और ऑक्सीजन के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकती हैं। ये रुकावटें गंभीर दर्द, अंग क्षति, गंभीर संक्रमण या यहां तक ​​कि स्ट्रोक के बार-बार होने का कारण बनती हैं।
  • एससीडी की सबसे आम जटिलताओं में से कुछ निम्नलिखित हैं:

“दर्द प्रकरण” या “संकट”: सिकल कोशिकाएं छोटी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से नहीं चलती हैं और अटक सकती हैं और रक्त प्रवाह को रोक सकती हैं। यह दर्द का कारण बनता है जो अचानक शुरू हो सकता है, हल्के से गंभीर हो सकता है, और किसी भी लम्बाई तक चल सकता है।

“संक्रमण”: एससीडी वाले लोग, विशेष रूप से शिशुओं और बच्चों में फ्लू, मेनिन्जाइटिस और हेपेटाइटिस जैसे संक्रमण के गंभीर लक्षणों का अनुभव होने की संभावना अधिक होती है।

“हैंड-फुट सिंड्रोम”: हाथों और पैरों में सूजन, अक्सर बुखार के साथ, रक्त वाहिकाओं में सिकल कोशिकाओं के फंसने और हाथों और पैरों के माध्यम से रक्त को स्वतंत्र रूप से बहने से रोकने के कारण होता है।

“नेत्र रोग”: एससीडी आंखों में रक्त वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है और दीर्घकालिक क्षति का कारण बन सकता है।

“एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम (ACS)”: फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में रुकावट से एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम हो सकता है। एसीएस निमोनिया के समान है; लक्षणों में सीने में दर्द, खांसी, सांस लेने में कठिनाई और बुखार शामिल हैं। यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है और इसका इलाज अस्पताल में किया जाना चाहिए।

“स्ट्रोक”: सिकल कोशिकाएं मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह को रोक सकती हैं और स्ट्रोक का कारण बन सकती हैं। एक स्ट्रोक के परिणामस्वरूप आजीवन विकलांगता और सीखने की समस्याएं हो सकती हैं।

सिकल सेल रोग की जांच कैसे करें?

  • पूर्ण रक्त चित्र: कम हीमोग्लोबिन
  • एचपीएलसी/एचबी वैद्युतकणसंचलन: नैदानिक ​​परीक्षण जो विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिन की मात्रा निर्धारित करता है।
  • आनुवंशिक परीक्षण: दोषपूर्ण जीन का पता लगाने के लिए।

सिकल सेल रोग का इलाज कैसे किया जाता है?

  • एससीडी के उपचार का लक्ष्य दर्द को दूर करना और संक्रमण, आंखों की क्षति और स्ट्रोक को रोकना है।
  • रोग के बारे में माता-पिता की शिक्षा और जटिलताओं को रोकने के बारे में जानकारी।
  • एससीडी वाले सभी लोगों के लिए एक भी सर्वोत्तम उपचार नहीं है। लक्षणों के आधार पर प्रत्येक व्यक्ति के लिए उपचार के विकल्प अलग-अलग होते हैं। उपचार में रक्त आधान प्राप्त करना, एक उच्च तरल पदार्थ का सेवन बनाए रखना (प्रत्येक दिन 8 से 10 गिलास पानी पीना), IV (अंतःशिरा) चिकित्सा (नस में दिया जाने वाला तरल पदार्थ), दर्द में मदद करने के लिए दवाएं और समर्थन के लिए फोलिक एसिड और कैल्शियम शामिल हो सकते हैं। अस्थि मज्जा का उच्च कारोबार।
  • रोगनिरोधी पेंसिललिन द्वारा संक्रमण की रोकथाम।
  • नियमित टीकाकरण; अतिक्रमित जीवों के खिलाफ अतिरिक्त टीके विशेष रूप से न्यूमोकोकस।
  • कई एससीडी रोगियों के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया दवा की सिफारिश की जाती है। यह दर्दनाक एपिसोड की संख्या और एसीएस की पुनरावृत्ति को कम करता है। यह अस्पताल में रहने और एससीडी वाले वयस्कों में रक्त आधान की आवश्यकता को भी कम करता है।
  • एचएससीटी: आज तक, एससीडी का एकमात्र इलाज अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण है। यह सीएनएस संकट, छाती संकट या दर्द संकट में संकेत दिया गया है जो नियमित रूप से आधान का जवाब नहीं दे रहा है। रेनबो चिल्ड्रेन हॉस्पिटल में हेमटोलॉजी, ऑन्कोलॉजी और बीएमटी विभाग, सिकल सेल रोग वाले बच्चों के लिए चिकित्सा प्रबंधन और स्टेम सेल प्रत्यारोपण चिकित्सा प्रदान करता है।

प्रसवपूर्व निदान:

  • सिकल सेल रोग का निदान एक अजन्मे बच्चे में सीवीएस या माँ के गर्भ में बच्चे के आस-पास के एमनियोटिक द्रव (एमनियोटिक द्रव) का नमूना लेकर किया जा सकता है। यह परिवार में सिकल सेल रोग के साथ दूसरे बच्चे के जन्म को रोकने के लिए उपयोगी है जब हम सूचकांक आनुवंशिक उत्परिवर्तन को जानते हैं।
  • सक्रिय परिवार स्क्रीनिंग और विस्तारित परिवार के सदस्यों की स्क्रीनिंग बीमारी को नियंत्रित करने में मदद करेगी

डॉ. सिरीशा रानी, ​​एमडी (पेड्स) (पीजीआईएमईआर), डीएनबी, एमआरसीपीसीएच (यूके), फेलो इन पीडियाट्रिक हेमेटो, ऑन्कोलॉजी एंड बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन (यूके), पीडियाट्रिक हेमेटोलॉजिस्ट और ऑन्कोलॉजिस्ट

डॉ. सिरीशा रानी

एमडी (पेड्स) (पीजीआईएमईआर), डीएनबी, एमआरसीपीसीएच (यूके), फेलो इन पीडियाट्रिक हेमेटो ऑन्कोलॉजी एंड बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन (यूके)

बाल रोग विशेषज्ञ और ऑन्कोलॉजिस्ट

https://indianexpress.com/article/lifestyle/what-is-sickle-cell-disease-7978329/

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